湖北频道>正文

男子洗肺洗出"牛奶" 系世界罕见病肺泡蛋白沉积症
2018-06-06 17:03:27 来源: 长江日报

  长时间咳嗽,武汉一男子以为咽炎发作,不料送院检查后,检查出世界上罕见的肺泡蛋白沉积症。该病非常罕见,据国外的统计数据,发病率为百万分之三点七,因其症状与一般性肺炎等肺部疾病相似,极容易误诊漏诊。

  半年前60岁的陈先生出现间断低热,偶尔伴有咳嗽,活动后喘气,当时以为是感冒发热,一直没在意。最近,到社区拍片提示重症肺炎,这才赶到武汉市三医院呼吸内科治疗,完善胸部CT检查提示双肺弥漫性改变,俗称“白肺”,同时肿瘤标志物中癌胚抗原明显异常。

  医生初步怀疑重症肺炎,需排除特殊病原菌感染如特殊病毒,诊断肿瘤依据不充分,经过强有力的抗感染等治疗后,复查肺部CT仍是白肺。常规检查无法支持诊断,经鲍敏主任及放射科熊苗医师认真阅片,与患者及家属反复沟通后做出艰难决定,经皮肺活检术。经过此手术操作后取到的肺组织送病理学检查,五天后诊断明确,患者为世界罕见疾病—肺泡蛋白沉积症。

  据肺功能检查则发现,因为负责氧气交换的肺泡被堵,陈先生能呼吸到的新鲜空气不到正常人的1/3。比站在青藏高原上缺氧还要严重。

  鲍敏主任介绍,临床上,血氧分压如果低于60mmHg,则可以判定为呼吸衰竭。如不及时有效治疗,将因重症低氧血症进行性加重,多器官功能损害而死亡。而治疗该病的唯一办法,就是对双肺进行大容量灌洗,给肺来一次大扫除,刚刚洗出来的水,就跟牛奶颜色一样。鲍敏主任解释,这种病是因为磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积,淤塞在肺泡和支气管,通气功能受阻。简单地说,就是磷脂蛋白在肺泡里“疯狂铺路”,从网状、斑状到毛玻璃状的沉积物累积在肺泡里。由于发病率极低,非常容易被漏诊。目前,经过洗肺,陈先生病情逐渐稳定。(长江日报记者莫梓芫 通讯员周莉 陈舒)

(责任编辑: 陈剑)

此稿件为延展阅读内容,稿件来源为: 长江日报 。如发现政治性、事实性、技术性差错和版权方面的问题及不良信息,请及时与我们联系,并提供稿件的纠错信息。
  • 关注新华网公众号

  • 下载新华炫闻客户端

分享至手机

010070040010000000000000011114031122947284